复杂先心病

复杂先心病


M型超声心动图(厘米)
LVDd  2.01   RVDd      IVSd         LVPWd 0.27   AO 1.58
LVDs  1.28   RVDs      IVSs          LVPWs 0.46   LA  1.10
心功能
LVEF  69%                               LVFS  31   %
二维超声(平方厘米)
LA                      LV                  RA                    RV                      MRA                 TRA
频谱多普勒超声(米/秒)
AAO  1.0               DAO 2.56             LVOT                      RVOT                 MPA
MV 1.0                  TV 1.0                                 跨瓣压差              mmHg
彩色多谱勒超声
MR 阴性                       AI 轻度               TR轻微                 PI
心房水平  左向右 分流              心室水平       右向左分流;                    大动脉水平无     分流
超声所见:
心脏位置及连接正常,房室腔未见明显增大。左室收缩功能可。主动脉无增宽,肺动脉瓣及部分总干闭锁,肺动脉总干内径0.38CM,左脉动脉内径0.27CM,右肺动脉内径0.32CM,房室瓣开放活动正常。房间隔缺损(II)0.19cm X 0.24cm,左向右分流。室间隔缺损(对位不良型),双向分流。右位主动脉弓。未见动脉导管开放,粗大侧枝血管形成供应肺动脉分支,左向右分流速3.0m/s。
提示:
肺动脉闭锁        室间隔缺损                    房间隔缺损(II)  右位主动脉弓   侧支血管形成。
太专业了,我看不懂,请问高手,这种情况严重吗??要如何办???
但是小孩子紫绀不严重呀,也没有出现缺氧,发育还算可以。并且吃奶也不少。平时看上去和正常小孩子差不多。就是声音小点。
非常严重,绝对不可能介入手术的,必须开心手术,而且时机不可丢失,保守治疗就是等死。
这个情况最关键的是一个肺动脉闭锁,人的心脏分左右心房左右心室,静脉回流的血经过右心房到右心室再通过肺动脉射出进行肺循环,这样才可以进行氧气交换,然后经过肺静脉回到左心房,继而进入左心室,由主动脉射出到全身各个脏器。
但是这个患儿肺动脉闭锁,这样势必无法进去气体交换了。如果没有房间隔室间隔缺损,粗大的侧支血管供应肺动脉,这个根本无法存活。
患儿是右心房右心室的血液通过缺损的房间隔室间隔,进入左心室,左心室射出的血液有部分通过侧支血管进入肺动脉分支这样进行肺循环再通过肺静脉回到左心房,进入左心室的,所以左心的血都是混合血,即未经过气体交换的静脉血和经过气体交换的动脉血,从主动脉射出的血必定也是混合血,应该是有紫绀的。而且不是长久之计,会引发严重的心力衰竭,而且也根本不可能成长发育的好的。
我们要解决问题的话,必须进行根治,介入手术绝对不行的。这个你什么封堵了室间隔房间隔,如果肺动脉闭锁不解决那么根本就是断了患儿的生命线,立即就死亡了。肺动脉是肺动脉瓣的闭锁和部分总干的闭锁,你介入手术是不可能作的。
所以必须考虑开心手术,这个必须一起解决,手术比较大,比较复杂,一般的医院估计拿不下来的。可以到上海儿童医学中心看看,那里不行的话,估计到美国看看了。
这个紫绀的程度是决定于血液中还原型血红蛋白的浓度的,有时候未必紫绀不严重的就好,比如你一个贫血的患者,那么他的血红蛋白本身就少,那么就算有较多的未经过氧合的血红蛋白那么也不出现紫绀的。这个您这个孩子还小,逐步的会加重的,到时候你连手术的机会都没有了。
确诊以及手术前都必须再进行心血管造影,进一步明确血管和心脏情况的。
您记得扁鹊看病的故事吗,那不是等病人回过味来都晚了的故事吗。我也曾经遇到病人就是这样拖拉掉的,最后想手术了没机会了,然后die了
病人应该是紫绀比较严重,长期处于缺氧状态,发育不好,消瘦。
室间隔缺损 和 房间隔缺损 在介入的方式下可以封堵
肺动脉瓣闭锁可能需要开胸,或者也可以在介入的方式下开通
根据病人实际情况,手术复杂性,以决定手术方式
到北京或者上海最大的医院去做,找他们做“先天性心脏病”的专家,当然四川华西医院也可以做你这个病。根据你的地域选择就近吧。 
肺动脉闭锁伴有室间隔缺损 又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型。
由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。
由于婴儿时期即出现严重青紫,应早期施行主、肺动脉之间的分流术或将带有瓣膜的人造血管沟通右心室和肺动脉。但是由于后者本身往往发育不良或闭锁,致使手术难以考虑。 
建议到广东省人民医院心脏外科小儿区 找 庄建院长或陈欣欣主任,这两位应该是华南地区甚至国内的先心病专家,处理这样的病历很多,如果他们没有办法那就到美国去吧!关键是这样的病手术即使很成功,效果能有多大也不可预料。 
肺动脉闭锁是比较棘手的情况 目前来讲 最重要的是肺血管发育情况 以及所谓侧枝的具体情况 这些需要做导管造影来明确 一般来讲 肺动脉闭锁需要分期手术 而具有良好侧枝循环的孩子 虽然症状一般较轻 但手术较难
紫绀不严重 通常是丰富 巨大的侧枝循环形成的标志 虽然症状不明显 但同时 手术的可能也大大减小 无论如何 应该先做一个心导管造影 


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